É uma forma rara de doença pulmonar fibrótica sem etiologia conhecida (tabagismo e algumas exposições ambientais estão envolvidas) que evolui ao longo de vários anos, sendo caracterizada por tecido cicatricial nos pulmões, com quadros dispneicos e uma estimativa de vida bem reduzida após o diagnóstico.

O diagnóstico pode ser feito com base em dados clínicos (dispneia e tosse) acompanhados por achados radiográficos e fisiologia pulmonar restritiva. Frequentemente é diagnosticada em um estágio avançado da doença.

Cada paciente tem um curso diferente e imprevisível da doença. Um estudo realizado no Estado do Rio Grande do Sul aponta para uma incidência anual de 149 caos para homens (população masculina no RS: 4.739.738) e 128 casos para mulheres (população feminina no RS: 4.898.304), enquanto que a prevalência seria de 383 casos para homens e de 329 casos para mulheres. As maiores séries da literatura relatam uma sobrevida média, após o surgimento dos primeiros sintomas, inferior a cinco anos, e de 40 meses após o diagnóstico estabelecido.

História e Exame físico:

  • Presença de fatores de risco
  • Dispneia (crescente falta de ar durante esforços)
  • Tosse não produtiva durante esforços
  • Crepitações inspiratórias basais na auscultação pulmonar, semelhante ao som de Velcro® quando lentamente separado
  • Paciente acima de 45 anos
  • Perda de peso
  • Fadiga e mal estar

Fatores de risco:

  • Idade avançada
  • Sexo masculino
  • História familiar
  • Tabagismo

Tratamento:

O tratamento  envolve o uso de corticoides como a Prednisona e a Metilprednisona , imunossupressores como a Ciclosporina e Metotrexato, prescrito pelos pneumologistas para aliviar a falta de ar e melhorar a respiração.

Atualmente o tratamento tem sido realizado com o medicamento importado PIRFENEX, cujo princípio ativo é a PIRFENIDONA.

Como usar a PIRFENIDONA?

Deve ser administrado inteiro com água e com alimento para reduzir a possibilidade de náusea e tontura.

Posologia:

Adultos

A dose inicial para adultos é de 200 mg, três vezes ao dia (600 mg/dia), após uma refeição. Aumente gradativamente a dose para 800 mg, três vezes ao dia (2400 mg/dia): comece com uma dose de 200 mg administrada três vezes ao dia (600 mg/dia). Após 2 semanas, aumente gradualmente a dose em 200 mg de cada vez. É desejável manter ou atingir uma dose final de 800 mg de cada vez (2400mg/dia).

Os doentes que perderem 14 dias consecutivos ou mais de tratamento com PIRFENIDONA devem reiniciar a terapêutica, submetendo-se ao regime inicial de titulação da dose.

Eventos Gastrointestinais:

Em pacientes que experimentam intolerância à terapia devido a efeitos colaterais gastrointestinais, recomenda-se administrar PIRFENIDONA após a alimentação para prevenir e/ou reduzir efeitos colaterais. Se os sintomas persistirem, pode ser reduzida a dose de 200 – 400 mg administrada 2 a 3 vezes por dia após a refeição, com novo escalonamento para a dose diária recomendada, conforme tolerado. Se os sintomas persistirem, os pacientes podem ser instruídos a interromper o tratamento por 1 a 2 semanas para permitir a resolução dos sintomas.

Reação de Fotosensibilidade ou erupções cutâneas:

Os pacientes que apresentarem uma reação de fotosensibilidade leve a moderada ou erupção cutânea, devem ser lembrados da instrução de usar um protetor solar diariamente e evitar a exposição ao sol. Os doentes que tenham uma reação de fotosensibilidade grave ou erupção cutânea devem ser instruídos para interromper a dose e procurar orientação médica. Uma vez resolvida a erupção cut6anea, a PIRFENIDONA pode ser reintroduzida e reatribuída até a dose diária recomendada, a critério médico.

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